Ist mukoviszidose eine lungenkrankheit?
Gefragt von: Frau Paula Wieland | Letzte Aktualisierung: 20. August 2021sternezahl: 4.2/5 (10 sternebewertungen)
Was ist Mukoviszidose einfach erklärt?
Mukoviszidose (auch zystische Fibrose genannt) ist eine erbliche Stoffwechselerkrankung. Dabei ist die Bildung verschiedener Körperflüssigkeiten gestört. Die Sekrete der Lunge, der Bauchspeicheldrüse und anderer Organe sind zähflüssiger als bei gesunden Menschen.
Warum ist Mukoviszidose tödlich?
Bei Mukoviszidose bildet sich ein zäher Schleim, der die Atemwege verstopft und in der Lunge leicht zu Infektionen mit Bakterien, Viren und Pilzen führt. Auch chronische Infekte sowie Entzündungen werden durch den Schleim begünstigt und können zu bleibenden Lungenschäden führen.
Was ist Mukoviszidose Erkrankung?
Mukoviszidose ist eine angeborene Stoffwechselerkrankung, bei der zäher Schleim in den Zellen entsteht und lebenswichtige Organe nach und nach verstopft. Sie gehört zu den seltenen Erkrankungen. Der Begriff Mukoviszidose setzt sich aus den lateinischen Wörtern „mucus“ (Schleim) und „viscidus“ (zäh) zusammen.
Ist Mukoviszidose immer tödlich?
Zwar verläuft die Mukoviszidose weiterhin tödlich, die Lebenserwartung ist aber deutlich gestiegen. Nicht selten erreichen die Betroffenen das 40. Lebensjahr. Experten schätzen, dass Kinder, die heute mit Mukoviszidose geboren werden, wesentlich älter werden können.
Ein Leben mit Mukoviszidose
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Wie lange kann man mit Mukoviszidose leben?
Nach Zahlen aus dem Berichtsband 2019 liegt die Lebenserwartung eines Neugeborenen mit Mukoviszidose heute bei 53 Jahren. Dies zeigt, dass Mukoviszidose keine Kinderkrankheit mehr ist. Heute erreichen doppelt so viele Patienten das Erwachsenenalter als noch vor 20 Jahren.
Kann man als Erwachsener noch Mukoviszidose bekommen?
In einigen Fällen wird die Krankheit erst im Erwachsenenalter festgestellt. Bei diesen Patienten sind meist Erkrankungen der Lunge, Bauchspeicheldrüse oder unerfüllter Kinderwunsch Anlass für eine gezielte Diagnose.
Wie kann man Mukoviszidose feststellen?
Anzeichen können sein: ständiger Husten, Atemnot, wiederkehrende Infekte, Untergewicht, Bauchschmerzen, fettige Stühle, verzögertes Wachstum.
Welche Organe sind bei der Mukoviszidose betroffen?
Vor allem die Lunge und die Bauchspeicheldrüse, aber auch weitere Organe, zum Beispiel die Leber oder Gallenblase und die Gallenwege, sind von der Erkrankung betroffen. Seit 1989 weiß man, dass dieser Fehler auf dem Chromosom 7 im so genannten CFTR-Gen liegt.
Welche Folgen hat Mukoviszidose?
Leberverfettung (Steatose), Vermehrung des Bindegewebes in der Leber (Fibrose und Zirrhose), Pfortaderhochdruck. Entzündung der Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis) Steine in Gallenblase und Gallenwegen, Verstopfung der Gallengänge, Vergrößerung der Gallenblase, Entzündungen der Gallenwege. Gelenkentzündungen (Arthritis)
Warum dürfen Menschen mit Mukoviszidose nicht zusammen sein?
Sie leiden beide an Mukoviszidose. Wegen einer erhöhten Ansteckungsgefahr wird ihnen davon abgeraten, sich zu treffen.
Warum ist Mukoviszidose nicht heilbar?
Mukoviszidose, oder cystische Fibrose, ist noch immer nicht heilbar. Denn der ursächliche Defekt im CFTR-Gen (CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) kann bisher nicht repariert werden.
Wie alt ist der älteste Mensch mit Mukoviszidose?
Der älteste Mukoviszidose-Patient in Deutschland ist über 70, in Unterfranken fast 50 Jahre alt. Lindas Mutter hofft natürlich sehr, dass auch ihre Tochter mindestens dieses Alter erreichen wird.
Wie kann Mukoviszidose behandelt werden?
Die Therapie bei Mukoviszidose ist komplex und besteht aus vielen Bausteinen. Dazu gehören Medikamente ebenso wie die Inhalationstherapie, die Physiotherapie, die Ernährungstherapie und die Sporttherapie. Es ist daher wichtig, dass sich Mukoviszidose-Betroffene an einem spezialisierten Zentrum behandeln lassen.
Was sind die Ursachen von Mukoviszidose?
Bei der Mukoviszidose handelt es sich um eine Erbkrankheit. Ein Gen auf dem menschlichen Chromosom 7, dem so genannten CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator)-Gen, ist fehlerhaft. Dieser Gendefekt ist nicht selten – jeder 25. Bundesbürger hat ihn, das bedeutet 4 Millionen Erbträger.
Ist Mukoviszidose selten?
Mukoviszidose ist eine vergleichsweise seltene Erkrankung, auch wenn sie unter den Erbkrankheiten in Westeuropa und Nordamerika zu den häufigeren Vertretern zählt. In Deutschland ist sie sogar die häufigste lebensverkürzende autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung.
Welche Aminosäure fehlt bei Mukoviszidose?
Die häufigste Mutation bei Cystischer Fibrose: F508del
Die häufigste Mutation ist die sogenannte F508del. Sie führt dazu, dass der 508. Baustein des Wortes CFTR (die Aminosäure Phenylalanin, kurz F) im CFTR fehlt. Diese Veränderung kann man eindeutig nachweisen und sie führt zu den typischen Symptomen der Krankheit.
Wie oft kommt Mukoviszidose vor?
In Deutschland leben rund 8000 Menschen aller Altersstufen mit Mukoviszidose und jedes Jahr kommen etwa 200 bis 300 Neugeborene mit dieser Erkrankung auf die Welt. Damit zählt die Mukoviszidose zu den seltenen Krankheiten. Mädchen und Jungen bzw. Frauen und Männer sind von der Erkrankung etwa gleich häufig betroffen.
Ist die Krankheit als erblich?
Bei solchen Patienten ist es von Anfang an klar dass die Krankheit erblich ist und dass es ein Risiko gibt dass nahe Verwandte auch die Krankheit vererbt haben. Die meisten Leute mit ALS (etwa 90%) haben die sporadische oder nicht-familiäre Form (sALS genannt).
Kann man Mukoviszidose im Blut feststellen?
Allen Eltern wird heute in den ersten Tagen nach der Geburt ihres Kindes angeboten, bei ihrem Baby eine Blutuntersuchung auf Mukoviszidose durchführen zu lassen. Bei einem auffälligen Ergebnis empfehlen wir betroffenen Eltern, sich an eine zertifizierte Mukoviszidose-Einrichtung zu wenden.
Habe ich Mukoviszidose Test?
Der Schweißtest ist der so genannte Goldstandard für die Diagnose von Mukoviszidose. Der Nachweis beruht auf dem erhöhten Kochsalzgehalt (Natrium-Chlorid) im Schweiß der Betroffenen. Gemessen wird die Chloridkonzentration. Werte über 60 mmol/l bestätigen den Verdacht einer Mukoviszidose.
Wann wird Mukoviszidose festgestellt?
Die eigentlich als zystische Pankreasfibrose bezeichnete Mukoviszidose («cystic fibrosis» [CF]) wurde im Jahr 1938 [1] erstmals von Dorothy Anderson als klinische Entität beschrieben und rasch als häufigste tödliche genetisch bedingte Erkrankung kaukasischer Kinder anerkannt.
Kann man Mukoviszidose auch später bekommen?
Es gibt einige, die wie Sie erst spät die Diagnose Mukoviszidose erhalten haben. Sie sind damit also nicht allein.
Bin ich Mukoviszidose Träger?
Mutter und Vater geben also jeweils eins ihrer beiden CFTR-Gene an das Kind weiter. Sind beide Eltern Merkmalsträger, d.h. selber gesund, tragen aber jeweils ein mutiertes Gen in sich, kann es passieren, dass das Kind von jedem Elternteil das mutierte Gen erhält und somit Mukoviszidose hat.
Wie hört sich Husten bei Mukoviszidose an?
Typische Mukoviszidose-Symptome im Bereich der Atemwege
Häufig betreffen Symptome die oberen Atemwege und die Lunge. So entwickeln viele Patienten einen chronischen Husten, der meist mit ausgeprägter Schleimproduktion einhergeht. Der Husten erinnert dabei an Keuchhusten.