Was ist eine kugelzellenanämie?

Gefragt von: Herr Dr. Günther Herzog B.A.  |  Letzte Aktualisierung: 6. Februar 2021
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Eine Kugelzellenanämie oder hereditäre Sphärozytose ist eine genetisch bedingte Erkrankung. Sie führt dazu, dass die normalerweise beidseitig eingedellten roten Blutkörperchen, auch Erythrozyten genannt, eine runde Form annehmen.

Wie entsteht eine Kugelzellenanämie?

Die Kugelzellenanämie wird durch Fehler (Mutation‎en) unterschiedlicher Gene verursacht, welche bestimmte Eiweiße wie "Ankyrin", "Bande 3" oder "Spektrin" produzieren, aus denen die Erythrozytenwand aufgebaut ist.

Ist Hämolyse gefährlich?

Während einer hämolytischen Krise, auch Hämolyse genannt, lösen sich viele rote Blutkörperchen plötzlich auf, was gefährlich ist und zu Fieber und Schüttelfrost, Kopf-, Knochen-, Gelenk-, Rücken- und Bauchschmerzen sowie Ohnmacht führen kann.

Was sagt der Erythrozyten Wert aus?

Die Erythrozytenzahl im Blut gibt unter anderem Aufschluss darüber, wie gut der Körper mit Sauerstoff versorgt ist. Ein gesudner Erythrozyt ist eine scheibenförmige, nach innen eingedellte, kernlose Zelle. Er besteht zu 90 Prozent aus dem roten Blutfarbstoff Hämoglobin.

Was ist eine Thalassämie?

Die ß-Thalassämie ist eine erbliche Erkrankung des roten Blutfarbstoffs (Hämoglobin‎), die sich auf den ganzen Körper auswirken kann. Der rote Blutfarbstoff ist in den roten Blutkörperchen (Erythrozyten‎) enthalten. Erythrozyten werden im Knochenmark‎ gebildet. Sobald sie reif sind, gelangen sie ins Blut.

Kugelzellenanämie – Ursachen, Therapie

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Was kann man gegen Thalassämie tun?

Die Thalassämie wird mit regelmäßigen Bluttransfusionen behandelt, um den Betroffenen stets mit ausreichend funktionstüchtigen roten Blutkörperchen zu versorgen und die Bildung von funktionsuntüchtigen roten Blutkörperchen zu verhindern. Mit dieser Behandlung ist in den allermeisten Fällen ein normales Leben möglich.

Wie wird Thalassämie diagnostiziert?

Zur Diagnose führt eine spezifische Blutuntersuchung (Blutausstrich). Die Behandlung erfolgt medikamentös sowie via Bluttransfusion, in manchen Fällen ist eine Knochenmarkstransplantation notwendig.

Was bedeutet zu niedrige Erythrozyten?

Von Blutarmut oder Anämie spricht man, wenn im Blut zu wenig rote Blutkörperchen (Erythrozyten) und/oder zu wenig roter Blutfarbstoff (Hämoglobin) vorhanden sind. Auslöser der Blutarmut kann eine einfach zu korrigierende Mangelernährung sein, aber ebenso eine ernsthafte Erkrankung.

Wann sind Erythrozyten zu niedrig?

Wann sind zu wenig Erythrozyten im Blut? Befinden sich zu wenig Erythrozyten im Blut, spricht man von einer Anämie. In der Schwangerschaft und bei Kindern finden sich weniger Erythrozyten in Blut, ohne dass dies einen Krankheitswert hätte.

Welcher HB wert ist kritisch?

Bei den meisten Intensivpatienten liegt der kritische Hb-Wert vermutlich bei ca. 7 g/dl; der Bereich von 7–9 g/dl wird für die meisten Patienten als sicher angesehen, jedoch müssen die Grenzwerte immer individuell festgelegt werden.

Was passiert bei Hämolyse?

Im Rahmen der Hämolyse wird der in den Blutkörperchen enthaltene rote Blutfarbstoff (Hämoglobin) frei. Dieser und seine Abbauprodukte, unter anderem das Bilirubin, sind bei manchen Formen vermehrt im Blut vorhanden und führen zu einer gelblichen Verfärbung der Haut und der Bindehäute (Ikterus).

Was ist eine fortschreitende Hämolyse?

Sie definiert sich durch die Zerstörung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Infolgedessen tritt der rote Blutfarbstoff (Hämoglobin) ins farblose Blutplasma ein. Diese Zerstörung der Blutkörperchen hat für viele Betroffene einen gefährlichen Verlauf - die Hämolyse kann zum Tode führen.

Wann kommt es zur Hämolyse?

Ein natürlicher verstärkter Abbau findet direkt nach der Geburt statt, da dann die fetalen Erythrozyten abgebaut werden müssen und durch Erythrozyten für die Atmung mit Luftsauerstoff ersetzt werden. Als Hämolyse wird auch eine Eigenschaft von Mikroorganismen bezeichnet, Erythrozyten durch Hämolysine zu zersetzen.

Was ist sphärozytose?

Eine Kugelzellenanämie oder hereditäre Sphärozytose ist eine genetisch bedingte Erkrankung. Sie führt dazu, dass die normalerweise beidseitig eingedellten roten Blutkörperchen, auch Erythrozyten genannt, eine runde Form annehmen.

Was ist eine hämolytische Krise?

Als hämolytische Anämie bezeichnet man alle Formen der Blutarmut (Anämie), bei denen die roten Blutkörperchen ihre normale Lebensdauer nicht erreichen.

Ist Blutarmut vererbbar?

Zusammenfassung. Die essentielle hypochrome Anämie wird häufig familiär gehäuft beobachtet. Sie ist indessen als solche keine Erbkrankheit. Vererbbar ist nur die regelmäßig anzutreffende gastro-intestinale Dysfunktion als Grundlage einer Eisenresorptionsstörung mit oder ohne Achylie.

Wie tief darf ein HB wert sein?

Der Hämoglobin-Normalwert ist vor allem abhängig von Geschlecht und Alter: Ein Hämoglobinwert zwischen 14 – 18 g/dl gilt bei Männern als normaler Hb-Wert. Frauen sollten einen Blut-Hb-Wert von 12 – 16 g/dl aufweisen. Für Kinder in den verschiedenen Altersstufen gibt es eine Hb-Wert-Tabelle mit Referenzbereichen.

Wie kann man die roten Blutkörperchen erhöhen?

Ob Spaziergang, Wanderung oder Radtour - Bewegung im Freien kann die Produktion der roten Blutkörperchen ankurbeln. Mindestens einmal in der Woche sollte man dafür 45 Minuten einplanen.

Was ist wenn man zu wenig weiße und rote Blutkörperchen hat?

Bei einer Leukopenie (auch: Leukozytopenie) ist die Anzahl der Leukozyten im Blut zu niedrig. Manchmal wird die Zahl der weißen Blutkörperchen durch einen Infekt verringert, seltener sind Erkrankungen des Blutes und des Knochenmarks oder Vergiftungen die Ursache.

Sind zu wenig Thrombozyten gefährlich?

Sinkt die Thrombozytenzahl unter 50.000 pro Mikroliter Blut, kann es zu Spontanblutungen aus der Nase, punktförmigen Blutungen in Haut bzw. Schleimhaut (Petechien) und vermehrt „blauen Flecken“ (Blutergüssen) kommen. Besonders gefährlich sind Blutungen im Magen-Darm-Trakt sowie Hirnblutungen.