Was ist glucose 6 phosphat dehydrogenase mangel?
Gefragt von: Winfried Keil | Letzte Aktualisierung: 12. Juli 2021sternezahl: 4.6/5 (17 sternebewertungen)
Der Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (G6PD-Mangel) ist ein X-chromosomal vererbter enzymatischer Defekt, der häufig bei Dunkelhäutigen auftritt und nach einer akuten Krankheit oder der Einnahme von oxidativ wirksamen Medikamenten (z. B. Salicylate oder Sulfonamide) zu einer Hämolyse führt.
Was ist ein G6PD Mangel?
Der Glucose-6-phosphat-Dehydrogenasemangel (G6PD-Mangel) ist ein vererbter Stoffwechseldefekt der roten Blutkörperchen (Erythrozyten).
Was ist Glucose 6?
Die Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase (G6PD; EC 1.1.1.49) ist ein Enzym mit einer molaren Masse von maximal 59.289 Dalton (Da), das 249 bis 515 Aminosäuren umfasst und im Raum ein Homodimer oder Homotetramer bildet.
Wer hat G6PD Mangel?
2 Epidemiologie. Der G6PD-Mangel kommt häufig in tropischen und subtropischen Ländern (Afrika, Südeuropa, mittlerer Osten, Südostasien und Ozeanien) vor. Vermutlich sind weltweit mindestens 400 Millionen Menschen Träger des mutierten Allels. Etwa 10% der männlichen afroamerikanischen Bevölkerung sind betroffen.
Was bedeutet Favismus?
Favismus (Bohnenkrankheit) beruht auf genetisch bedingtem Mangel am Enzym Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD-Mangel). Als Folge des G6PD-Mangels ist die antioxidative Schutzfunktion in den Erythrozyten gestört, was unter bestimmten Umständen zu Hämolyse und schwerer Anämie führt.
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Was tun bei Hämolyse?
Eine Hämolyse muss dringend stationär behandelt werden. Neben ausreichender Flüssigkeitszufuhr werden Schmerzmittel verabreicht und je nach Schweregrad Bluttransfusionen durchgeführt. Wichtig ist es, einer Hämolyse vorzubeugen, indem man die Auslöser vermeidet, wie zum Beispiel: Sauerstoffmangel bei Sichelzellanämie.
Unter welchen Bedingungen kommt es bei Patienten mit Favismus zu einem Hämolytischen Schub?
Auslöser. Im Allgemeinen erfolgt beim Favismus eine Hämolyse nur dann, wenn die Patienten Substanzen zu sich nehmen, die Wasserstoffperoxid bilden, wie beispielsweise: Bohnen, vor allem Saubohnen (Vicia faba, daher die Bezeichnung „Favismus“)
Wie entsteht eine Hämolyse?
Hämolysen können durch verschiedene Grunderkrankungen, durch mechanische Prozesse oder genetische Dispositionen entstehen. Zu den Ursachen zählen: Physiologische Hämolyse (Erythrozytenalter) Mechanische Überbeanspruchung (z.B. bei Marschhämoglobinurie, extrakorporalem Kreislauf oder Herzklappenersatz)
Was bedeutet starke Hämolyse?
Man unterscheidet zwischen der physiologischen Hämolyse nach 120 Tagen und der gesteigerten Hämolyse. Die gesteigerte Hämolyse geht mit einer verkürzten Lebensdauer der Erythrozyten einher. Es kommt zu einer Anämie, falls der Abbau der Erythrozyten die kompensatorische Neubildung übersteigt.
Welche Medikamente machen Hämolyse?
Theoretisch kann jedes Medikament eine Immunhämolyse verursachen. Zurzeit werden die medikamentös induzierten Immunhämolysen am häufigsten durch nicht-steroidale Antirheumatika, insbesondere Diclofenac sowie Cephalosporine und Tuberkulostatika ausgelöst.
Welche Medikamente verursachen Anämie?
Beispiele für Medikamente, die Immunzytopenien verursacht haben: Medikamenten-induzierte autoimmunhämolytische Anämie: Levodapoa, Methyldopa, Procain-amid. Serologisch Medikamenten-abhängige autoimmunhämolytische Anämie: Aminopyrin, Butizid, Carbimazol, Cephalosporine, Chinidin, Chinin, Diclofenac, Isoniazid.
Was versteht man unter Hämolyse?
Unter Hämolyse versteht man die Auflösung von roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Dabei wird die Zellmembran, die das rote Blutkörperchen umgibt, zerstört.
Wo findet Hämolyse statt?
Die Hämolyse findet vor allem in Milz, Leber und dem Blutgefäßsystem statt. Eine natürliche Hämolyse findet beim Abbau gealterter roter Blutkörperchen statt.
Was passiert bei einer Hämolyse?
Im Rahmen der Hämolyse wird der in den Blutkörperchen enthaltene rote Blutfarbstoff (Hämoglobin) frei. Dieser und seine Abbauprodukte, unter anderem das Bilirubin, sind bei manchen Formen vermehrt im Blut vorhanden und führen zu einer gelblichen Verfärbung der Haut und der Bindehäute (Ikterus).
Warum wird Blut hämolytisch?
Hämolytische Proben können aus endogenen Störungen (in-vivo) resultieren, z.B. bei einem Transfusionszwischenfall, durch Infektionserreger oder durch eine Antigen-Antikörper-Reaktion bei hämolytischer Anämie. Sehr viel häufiger aber ist die unsachgemäße Blutentnahme der Grund.
Was bedeutet LDH hämolytisch?
Die LDH wird gemessen, wenn der Arzt irgendwo im Körper einen Gewebeuntergang vermutet, zum Beispiel bei einer durch Zerfall der roten Blutkörperchen bedingten Blutarmut (hämolytische Anämie) oder bei einem Herzinfarkt.
Was ist wenn LDH erhöht ist?
Zu hohe LDH-Werte können auf einen Herzinfarkt, Lungenembolie, akute Leberentzündung (Hepatitis), Blutarmut (hämolytische Anämien), Krebserkrankungen oder Muskelentzündungen (Myositis) hindeuten. Auch nach Unfällen oder Operationen können die Werte erhöht sein.
Was bedeutet LDH bei den Blutwerten?
Das Enzym Laktatdehydrogenase (LDH) kommt in allen Geweben des Körpers vor. Hohe Konzentrationen finden sich in Leber, Muskulatur, Nieren und roten Blutkörperchen. Bei Schädigungen im Bereich dieser Organe bzw. Organsysteme kann eine erhöhte Aktivität der LDH im Blut gemessen werden.
Was sagt der Laborwert LDH aus?
Das Enzym Laktat-Dehydrogenase kommt in fast allen Zellen und Organen vor, frei im Blut allerdings nur in sehr geringer Konzentration. Findet man erhöhte LDH-Werte im Blutserum, so deutet dies darauf hin, dass irgendwo im Körper Zellen oder Organe geschädigt werden und dabei LDH austritt.