Was ist hämophilie b?
Gefragt von: Helge Witt-Brandl | Letzte Aktualisierung: 26. Juni 2021sternezahl: 4.2/5 (50 sternebewertungen)
Die Hämophilie B ist eine Form der Hämophilie (s. dort). Sie ist gekennzeichnet durch spontane oder verlängerte Blutungen, verursacht durch den Mangel des Gerinnungsfaktors IX.
Was ist der Unterschied zwischen Hämophilie A und B?
Es gibt zwei Formen der Hämophilie (siehe "Erkrankungsformen"): "Hämophilie A": Bei der Mehrzahl der Patienten fehlt der so genannte Gerinnungsfaktor VIII (acht). "Hämophilie B" Bei der selteneren Form ist die Bildung des Gerinnungsfaktors IX (neun) gestört.
Wie kommt es zur Hämophilie?
Menschen mit Hämophilie fehlt ein Gerinnungsfaktor im Blut, der es gerinnen lässt. Ursache ist fast immer ein Fehler im Gen des betroffenen Gerinnungsfaktors. Normalerweise ist jedes Gen zweimal vorhanden. Die Gene für die Gerinnungsfaktoren liegen auf dem X-Chromosom.
Was ist Hämophilie einfach erklärt?
Die Hämophilie, früher auch "Bluterkrankheit" genannt, ist eine erbliche Erkrankung. Sie betrifft hauptsächlich Jungen und Männer. Bei einer Hämophilie ist die Blutgerinnung gestört. Deshalb gerinnt das Blut aus einer Wunde nicht oder nur langsam und es kann auch zu spontanen Blutungen kommen.
Wie erkranken Frauen an Hämophilie?
In seltenen Fällen ist die Hämophilie A bzw. B bei Frauen möglich. Wenn der Vater Bluter und die Mutter Überträgerin ist und die Tochter von der Mutter das merkmalstragende X-Chromosom vererbt bekommt (50-prozentige Wahrscheinlichkeit), wird die Tochter Bluter sein.
Was ist Hämophilie?
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Können Frauen an Hämophilie A erkranken?
- In seltenen Fällen leiden Trägerinnen durch den Vor- gang der X-Inaktivierung unter schwerer Hämophilie. - Mädchen können an einer schweren Hämophilie erkranken, wenn die Mutter Trägerin und der Vater hämophil ist.
Warum können Frauen an Hämophilie A erkranken?
Frauen können auch an Hämophilie A erkranken, müssen dazu aber homozygot (reinerbig) für das mutierte Gen sein. Dies wäre in dem Fall möglich, dass eine Konduktorin einen Bluter heiratet.
Ist die Bluterkrankheit tödlich?
Bei der Erbkrankheit ist die Blutgerinnung gestört. Die Folgen: innere Blutungen, zerstörte Gelenke und Lebensgefahr selbst bei kleinen Verletzungen.
Was sind die Ursachen der Bluterkrankheit?
Die Bluterkrankheit wird meistens vererbt. Den Betroffenen fehlt ein Gerinnungsfaktor im Blut. Der Grund dafür ist nahezu immer ein genetischer Fehler beim jeweiligen Gerinnungsfaktor.
Ist die Bluterkrankheit heilbar?
Die Hämophilie ist bislang nicht heilbar. Die Patienten müssen ihr Leben lang mit dem Mangel an Gerinnungsfaktoren zurecht kommen. Mithilfe von Faktorenkonzentraten können sie aber meist ein weitgehend normales Leben führen.
Wie kann man Hämophilie vorbeugen?
Gegen Hämophilie können die Betroffenen naturgemäß nicht vorbeugen, da es sich um eine Erbkrankheit handelt. Frauen können sich aber vor einer Schwangerschaft darüber informieren, ob sie mit einem fehlerhaften X-Chromosom Hämophilie vererben.
Wie wird die Hämophilie vererbt?
Da Jungen von ihrem Vater das Y-Chromosom erben, können hämophile Väter die Krankheit nicht an ihre Söhne vererben. Töchter hämophiler Väter sind immer Überträgerinnen, weil das X-Chromosom, welches sie von ihrem Vater erben, das defekte Gen aufweist. Ein Stammbaum der Familie kann helfen, die Vererbung zu verstehen.
Kann man plötzlich Bluter werden?
Die erworbene Hämophilie ist eine seltene Gerinnungsstörung des Blutes, bei der es zum plötzlichen Auftreten von meist ausgeprägter Blutungsneigung bei zuvor unauffälligen Patienten kommt. Die Blutungsneigung ist oft lebensbedrohlich, und die Therapie dieser Erkrankung ist extrem teuer.
Wie unterscheiden sich die Symptome der beiden Formen der Hämophilie?
Obwohl bei den beiden Formen unterschiedliche Gerinnungsfaktoren betroffen sind, unterscheiden sich die Symptome der beiden Erkrankungsformen nicht. Personen mit Hämophilie A haben im Vergleich zu gesunden Menschen eine deutlich erhöhte Blutungsneigung.
Welche Arten von Hämophilie gibt es?
Es gibt zwei Formen von Hämophilie: die Hämophilie A, wo der Faktor VIII vermindert oder fehlend ist, und die Hämophilie B, bei der der Faktor IX vermindert oder fehlend ist.
Warum erkranken Männer häufiger an der Bluterkrankheit als Frauen?
Wenn aber bei einem Mann das X-Chromosom defekt ist, fehlt das zweite X-Chromosom, das diesen Defekt ausgleichen könnte. Daher erkranken Männer deutlich häufiger als Frauen an der Bluterkrankheit. Frauen können jedoch Überträgerinnen sein, indem Sie das betroffene X-Chromosom vererben.
Was sind die Folgen der Bluterkrankheit?
Die Bluterkrankheit führt ohne Verletzung zu Spontanblutungen, die überall auftreten können. Besonders häufig sind die Gelenke betroffen. Wiederholte Gelenkblutungen sind schmerzhaft und führen langfristig zur Arthrose, im Fall der Bluterkrankheit auch Hämarthrose genannt.
Wie lange leben Bluter?
Vor allem männliche Mitglieder der europäischen Adelshäuser waren im 19. Jahrhundert an ihr erkrankt. Noch in den 50-iger Jahren des letzten Jahrhunderts betrug die Lebenserwartung von Blutern gerade einmal knapp zwölf Jahre. Heute haben sie dank der Behandlungsmöglichkeiten eine normale Lebenserwartung.
Woher weiss ich ob ich Bluter bin?
Menschen, die an Hämophilie A leiden, sind bekannt als „Bluter“. Das Besondere an dieser Blutgerinnungsstörung: Frauen, die das defekte Gen in sich tragen, übertragen den Genfehler mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent an ihre Kinder, aber nur beim männlichen Nachwuchs bricht die Krankheit aus.