Was ist hereditäre hämochromatose?

Gefragt von: Fredi Blank-Henkel  |  Letzte Aktualisierung: 5. Mai 2021
sternezahl: 4.9/5 (47 sternebewertungen)

Das hereditäre-Hämochromatose-Protein ist ein Protein in der Zellmembran von Säugetieren, das an den Transferrin-Rezeptor 2 bindet und dazu führt, dass das Transferrin leichter von diesem dissoziiert, also schwächer gebunden wird.

Welche Werte bei Hämochromatose?

Ist die Transferrinsättigung über 45 Prozent und die Serumferritinkonzentration gleichzeitig über 200 µg/l (Mikrogramm pro Liter) bei Männern und über 150 µg/l bei Frauen, so spricht das mit hoher Wahrscheinlichkeit für eine Hämochromatose. Die Laborwerte müssen aber immer in der Zusammenschau beurteilt werden.

Was bedeutet hereditäre Hämochromatose?

Die hereditäre Hämochromatose ist eine genetische Krankheit; sie ist durch die exzessive Akkumulation von Eisen (Fe) im Gewebe charakterisiert, die zu Gewebeschäden führt. Das klinische Bild umfasst systemische Symptome, Lebererkrankungen, Kardiomyopathie, Diabetes, Erektionsstörungen und Gelenkerkrankungen.

Ist Hämochromatose eine chronische Krankheit?

Die Leber ist meist zuerst betroffen, andere gefährdete Organe sind z.B. die Bauchspeicheldrüse, das Herz und die Hirnanhangdrüse. Die Krankheit besteht von der Geburt an und dauert lebenslang. Im Endstadium kann die Hämochromatose zu Leberzirrhose und Leberkrebs führen.

Ist Hämochromatose eine Autoimmunerkrankung?

Im Gegensatz dazu besteht eine medikamentenbasierte Therapie bei einer Autoimmunerkrankung darin, das Immunsystem des Betreffenden zu unterdrücken. Die Erbkrankheit Hämochromatose schädigt die Leber auf anderem Weg. Bei ihr wird zu viel Eisen im Körper gehalten, was mittels Aderlässe gesenkt werden kann.

Eisenspeicherkrankheit (Hämochromatose)

17 verwandte Fragen gefunden

Welche Blutwerte sind bei Hämochromatose erhöht?

Für die Diagnose der Hämochromatose sind zwei Laborwerte wichtig: Der Ferritinspiegel im Serum (Ferritin ist ein Eisenspeicherprotein) ist ein Maß für die Menge des gespeicherten Körpereisens; er ist bei der Mehrzahl der symptomatischen Patienten deutlich erhöht (über 500 g/l).

Ist Hämochromatose eine Lebererkrankung?

Die Eisenspeicherkrankheit (Hämochromatose) ist nicht - wie bislang angenommen - eine Erkrankung des Dünndarms, sondern eine Erkrankung der Leber.

Welcher Arzt stellt eisenspeicherkrankheit fest?

Hämochromatose wird von Fachärzten für Innere Medizin mit Schwerpunkt Gastroenterologie oder Verdauungs- und Stoffwechselerkrankungen oder Fachärzten für Hämatologie behandelt.

Ist Hämochromatose heilbar?

Bei den Leuten ohne Mutation, die aber trotzdem die erhöhten Werte aufweisen, wird eine Leberbiopsie durchgeführt. Bei einer Biopsie kann man auch Sonderformen der HC feststellen. Die Krankheit ist nicht heilbar, jedoch kann sie äußerst gut und leicht durch regelmäßigen Aderlass therapiert werden.

Wie erkennt man eisenspeicherkrankheit?

Symptome der Eisenspeicherkrankheit

Typischerweise treten bei der Eisenspeicherkrankheit Symptome wie Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Oberbauchschmerzen und Beschwerden eines Diabetes mellitus auf. Bei Männern führt die Erkrankung zu Impotenz, bei Frauen zu Amenorrhoe – also dem Ausbleiben der Menstruation.

Was bedeutet Hemochromatosis?

Die Hämochromatose (von altgriechisch αἷμα haīma, deutsch ‚Blut' und altgriechisch χρῶμα chrōma, deutsch ‚Farbe'; Synonyme: Primäre Siderose, Hämosiderose, Siderophilie, Eisenspeicherkrankheit, Bronzediabetes; englisch: iron overload, hemochromatosis) ist eine Erkrankung, bei der es durch eine erhöhte Aufnahme von ...

Welcher Ferritinwert ist gefährlich?

Antwort: Ein Ferritinwert von > 1.000 µg/l sollte bei der Häufigkeit der hereditären Hämochromatose Typ 1 immer Anlass sein, über eine erbliche Eisenspeicherkrankheit nachzudenken und dann ggf. eine Analyse auf die C282Y- und H63D-Mutation im HFE-Gen zu veranlassen.

Woher zu hoher Eisenwert im Blut?

Ein Eisenüberschuss im Blut kann verschiedene Ursachen haben. In den meisten Fällen ist es die erblich bedingte Hämochromatose. Die Stoffwechselerkrankung wird laut fid-gesundheitswissen.de durch eine Mutation des HFE-Gens hervorgerufen, welches die Aufnahme von Eisen aus der Nahrung steuert.

Bei welchem Tumor ist das Ferritin erhöht?

In welchen Fällen ist der Ferritin-Wert zu hoch? Einige bösartige Krebserkrankungen wie Leber- und Bauchspeicheldrüsentumore oder Bronchialkarzinome erhöhen das Ferritin im Serum deutlich. Wahrscheinlich liegt das an der Freisetzung des Ferritins aus den zerfallenden Krebszellen.

Welche Lebensmittel sollte man bei Hämochromatose meiden?

Innereien sind prinzipiell zu meiden und es ist sinnvoll, Käse statt Wurst zu verzehren. Die Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit), die im Jahr 1889 zum erstenmal beschrieben wurde, ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit, von der Männer 10mal häufiger betroffen sind als Frauen.

Was tun bei zuviel Eisen im Blut?

Aderlasstherapie. Die Aderlass-Therapie (Phlebotomie) wird vor allem bei genetisch bedingter Hämochromatose durchgeführt. Dazu werden dem Patienten in gewissen Zeitabständen rund 500 Milliliter Blut aus einer Vene abgenommen. Pro Aderlass können so rund 250 Milligramm Eisen aus dem Körper entfernt werden.

Wer führt Aderlass durch?

Ein Aderlass kann von einem Arzt oder Heilpraktiker ausgeführt werden. Beim Volumen-Aderlass wird eine oberflächliche Vene in der Armbeuge des Patienten mit einer Hohlnadel punktiert.

Was passiert wenn man zu viel Eisen im Körper hat?

Liegt infolge einer Erkrankung zu viel Eisen im Blut vor, können die natürlichen Speicher im Körper das Eisen nicht mehr binden. In freier, das heißt ungebundener Form, ist Eisen sehr aggressiv und schädigt die Zellen lebenswichtiger Organe. Außerdem lagert sich das überschüssige Eisen unkontrolliert in Organen ab.

Wie oft Aderlass bei eisenspeicherkrankheit?

Dadurch werden die überschüssigen Eisenspeicher in Leber, Muskulatur und Knochenmark vollständig abgebaut. Zur Aufrechterhaltung eines normalen Eisengehaltes genügen dann in der Regel zwei bis vier Aderlässe pro Jahr - allerdings lebenslang.