Was ist porphyria?
Gefragt von: Margareta Falk | Letzte Aktualisierung: 5. Juli 2021sternezahl: 4.8/5 (68 sternebewertungen)
Die Porphyrie ist eine Gruppe von seltenen Stoffwechselerkrankungen, die mit einer gestörten Bildung des roten Blutfarbstoffes Häm einhergehen. Typische Porphyrie-Symptome sind kolikartige Bauchschmerzen und starke Lichtempfindlichkeit der Haut.
Was sind porphyrie?
Bei den akuten Porphyrien handelt es sich um angeborene Stoffwechselerkrankungen, bei denen die körpereigene Herstellung des roten Blutfarbstoffes Häm aufgrund von Defekten in bestimmten Eiweißen (sog. Enzymen) gestört ist. Häm ist Bestandteil des Hämoglobins, das den Sauerstoff im Blut transportiert.
Was ist akute Porphyrie?
Akute Porphyrien ergeben sich aus Mangel an bestimmten Enzymen in der Häm-Biosynthese, was zu einer Akkumulation von Häm-Vorstufen führt, welche intermittierende Anfälle abdominaler Schmerzen und neurologische Symptome verursachen. Die Anfälle werden durch bestimmte Medikamente und andere Faktoren ausgelöst.
Was ist AIP Krankheit?
Die akute intermittierende Porphyrie (AIP) wird autosomal dominant vererbt und ist die häufigste Form der akuten Porphyrien. Charakterisiert wird die AIP durch akute (in Schüben verlaufende) neurologische Störungen, bei dem sich anfallsartig auftretende Porphyrieattacken mit beschwerdefreien Phasen abwechseln.
Ist porphyrie heilbar?
Porphyrie: Behandlung. Es ist wichtig, die verschiedenen Porphyrien zu unterscheiden, da sie unterschiedlich behandelt werden. Für alle gilt: Der jeweilige Enzymdefekt ist genetisch bedingt und ist somit nicht heilbar.
Introduction to Porphyria | Porphyria Cutanea Tarda vs. Acute Intermittent Porphyria
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Was hilft bei porphyrie?
Porphyrie: Behandlung durch Häm-Arginat
Die wichtigste Behandlung bei einem akuten Porphyrie-Schub ist jedoch eine Infusion mit Häm-Arginat. Dadurch erhält der Körper das benötigte Häm und reduziert deshalb die Bildung der schädlichen Häm-Vorstufen.
Welche Schmerzmittel bei porphyrie?
Schmerz/Antirheumatica: Acetylsalizylsäure, Paracetamol, Ibuprofen, Naproxen, Flurbiprofen, Indometacin, Buprenorphin, Codein, Tramadol, Pethidin, Morphin, Fentanyl z.B. Fentanyl-Mepha® Matrixpflaster, Oxycodon/Naloxon, TNF-alpha Inhibitoren. Impfungen: Grippe-Impfung empfohlen, alle Impfungen gelten als verträglich.
Was ist Porphyrine im Urin?
Porphyrine sind hereditäre oder toxisch bedingte Störungen der Haembiosynthese. Dabei kommt es zu erhöhtem Vorkommen von Porphyrinen und ihren Vorläufern im Urin (Plasma, Stuhl und Erythrozyten). Man unterscheidet: Erythropatische Porphyrie.
Was ist porphyria Cutanea Tarda?
Die Porphyria cutanea tarda ist die häufigste Porphyrie und führt bei Sonnenbestrahlung zu Blasenbildung und Verletzlichkeit der Haut. Die Personen zeigen chronisch rezidivierende Blasen auf den sonnenexponierten Bereichen ihres Körpers.