Was ist thrombotic thrombocytopenic purpura?
Gefragt von: Sigrid Springer B.Eng. | Letzte Aktualisierung: 1. Juli 2021sternezahl: 5/5 (29 sternebewertungen)
Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine schwere Erkrankung, bei der sich im ganzen Körper kleine Blutgerinnsel bilden. Diese blockieren die Blutversorgung lebenswichtiger Organe wie des Gehirns, des Herzens und der Nieren.
Was versteht man unter TPP?
Die thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) wird auch als thrombotische Mikroangiopathie oder Moschcowitz-Syndrom bezeichnet. TTP kann angeboren sein oder im Lauf des Lebens auftreten. Wie es zu einer Erniedrigung der Blutplättchenzahl und in der Folge zu Symptomen von TTP kommt, ist unklar.
Was bedeutet TTP in der Medizin?
Die Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), auch Morbus Moschcowitz genannt, ist eine seltene und lebensbedrohliche Multisystemerkrankung.
Was bedeutet thrombotischen?
Thrombotisch bedeutet "einen Thrombus betreffend" bzw. "die Thrombose betreffend" oder "durch eine Thrombose verursacht".
Was ist ADAMTS13?
Pathogenese. ADAMTS13 ist ein Mitglied der Metalloproteasefamilie ADAMTS (eine Disintegrin- und Metalloprotease mit Thrombospondin-Typ-1-Motiv) und für die Regulierung der multimeren Struktur des von-Willebrand-Faktors (vWF) verantwortlich.
Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP)
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Was ist das Moschcowitz Syndrom?
Moschcowitz-Syndrom (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, TTP) Symptomenkomplex aus Blutgerinnseln in den kleinsten Gefäßen, durch welche die roten Blutkörperchen zerstört werden (mikroangiopathische Hämolyse).
Ist TTP heilbar?
Mithilfe der heutigen Behandlungsmaßnahmen kann in etwa 70 bis 90 Prozent der Fälle eine Heilung des Krankheitsschubes erreicht werden. Patienten, die an der idiopathischen TTP leiden, haben ein etwa 35-prozentiges Risiko, innerhalb der nächsten zehn Jahre erneut einen Krankheitsschub zu erleiden.
Was ist thrombotische Mikroangiopathie?
Thrombotische Mikroangiopathien (TMA) sind seltene, bisweilen lebensbedrohliche Erkrankungen, die durch einen Schaden in den Kapillargefäßen eine Störung der Mikrozirkulation bewirken.
Wie entstehen Fragmentozyten?
Fragmentozyten (=Schistozyten = Schizozyten) entstehen aus normal gebildeten Erythrozyten. Durch eine Verletzung der Membran werden Teile abgespalten oder abgerissen.
Ist TTP vererbbar?
Die familiäre oder hereditäre TTP (Upshaw-Shulman-Syndrom) wird durch einen Gendefekt am sogenannten ADAMTS13-Gen auf dem Chromosom 9 q34 verursacht. Dieses Gen steuert die Produktion der ADAMTS13-Protease. Es sind bisher 40 verschiedene Mutationen des Gens beschrieben, welche autosomal-rezessiv vererbt werden.
Was ist eine Thrombozytopenie?
Unter einer Thrombopenie bzw. Thrombozytopenie versteht man eine verminderte Anzahl von Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut, wodurch das Blutungsrisiko steigt.
Wann Fragmentozyten?
Als Fragmentozyten oder Schistozyten bezeichnet man beschädigte rote Blutkörperchen (Erythrozyten) oder deren Trümmerstücke. Fragmentozyten entstehen durch mechanische Schädigungen der roten Blutkörperchen an Hindernissen in der Blutbahn.
Was ist eine Anisozytose?
Bei einer Anisozytose handelt es sich um starke Größenschwankungen der Erythrozyten. Es fallen Erythrozyten auf, die Mikro- und/oder Makrozyten sind und deren Anteil mehr als 3 % aller Erythrozyten ausmacht. Die Anisozytose ist die häufigste Erythrozytenanomalie.
Was sind Dysmorphe Erythrozyten?
Unter dysmorphen Erythrozyten werden veränderte Formen roter Zellen im Urin verstanden, welche durch ihre Passage durch die Tubuli der Niere verändert sind.
Was ist Glomerulopathien?
Die Glomerulonephritis ist eine Erkrankung der Glomeruli (Kapillarknäuel in den Nieren, über deren kleine Poren das Blut gefiltert wird). Sie ist durch Gewebeschwellung (Ödem), Bluthochdruck und rote Blutkörperchen im Urin gekennzeichnet.
Was sind Erythrozytenzylinder?
Erythrozytenzylinder bestehen aus einer homogenen Matrix, die aus dem Tamm-Horsfall-Protein und Plasmaproteinen besteht. In diese Grundsubstanz sind Erythrozyten eingelagert, die zum großen Teil noch ihre bikonkave Grundform aufweisen.
Wie entsteht eine glomerulonephritis?
Akute Glomerulonephritis: Auslöser ist eine akute Entzündung der Glomeruli. Diese kann nach Infekten sowie im Rahmen bestimmter Erkrankungen ( z.B. Vaskulitis, Lupus erythematodes) oder immunologisch bedingter Entzündungsprozesse der Niere auftreten.
Was bedeutet Mikrozytose?
Mikrozytose ist der Fachbegriff für das Auftreten verkleinerter roter Blutkörperchen im Blutbild. Bei der Mikrozytose ist das mittlere Erythrozytenvolumen (MCV) auf weniger als 80 Femtoliter (fl) verringert (Normalwert für Erwachsene 80 bis 96 fl).
Was ist ein RDW wert?
Die Erythrozytenverteilungsbreite (RDW = red cell distribution width) ist ein Maß für die Anisozytose und errechnet sich aus der Formel: (Standardabweichung des MCV) x 100/ MCV. Sehr hohe RDW-Werte können Hinweis auf eine Retikulozytose sein.