Was ist undine syndrom?
Gefragt von: Frau Prof. Karin Giese B.A. | Letzte Aktualisierung: 12. Juni 2021sternezahl: 5/5 (27 sternebewertungen)
Das Undine-Syndrom oder auch kongenitales zentrales Hypoventilationssyndrom beschreibt eine angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems. Bei Betroffenen ist die autonome Atmungskontrolle gestört, oder sie fehlt ganz.
Wie entsteht das Undine Syndrom?
DEFINITION DES UNDINE SYNDROMS
Einfacher ausgedrückt, sendet das zentrale Nervensystem einer Person mit Undine Syndrom kein Signal zur automatischen Atmung, wie das zum Beispiel bei der Blutzirkulation der Fall ist. Als Folge ist der oder die Kranke nicht in der Lage, während des Schlafs autonom zu atmen.
Was ist CCHS?
Das Kongenitale zentrale Hypoventilationssyndrom (CCHS) ist eine seltene Krankheit mit schwerer Beeinträchtigung der zentralen autonomen Atmungskontrolle.
Ist die Krankheit als erblich?
90 Prozent der ALS-Fälle sind jedoch nicht erblich bedingt, sondern gehören zur sporadischen Variante.
Wie fängt als an?
Meistens beginnt die Erkrankung in den vom Rückenmark am weitesten entfernten Muskeln (Hände, Füße). Bei etwa einem Drittel der Betroffenen fängt die Erkrankung mit Störungen beim Sprechen (Dysarthrie) und Schlucken (Dysphagie) als sogenannter bulbärer Krankheitsbeginn an.
Eva (6) darf nicht schlafen - Leben mit dem Undine-Syndrom | stern TV
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Was ist als im Endstadium?
"Der Betroffene bemerkt meistens eine Unsicherheit beim Greifen." Später komme es dann zu einer Lähmung der Arme und Beine sowie zu Beschwerden beim Schlucken und Sprechen. Im Endstadium ist dann auch die Atemmuskulatur von der Lähmung betroffen.
Wie wird als vererbt?
Genetik. Ca. 10 % der ALS-Fälle treten familiär gehäuft auf. Die familiäre ALS (FALS) wird häufig autosomal dominant vererbt, es sind jedoch seltener auch autosomal rezessive oder X-chromosomale Erbgänge beschrieben.