Was sind hämophilie?

Warum ist die Bluterkrankheit so gefährlich?

Größere Blutungen in die Muskulatur erhöhen den Druck auf das umliegende Gewebe, auf Blutgefäße und Nerven. Dies kann die Nerven schädigen. Innere Blutungen im Gehirn sind selten. Sie können aber das Denkvermögen, die Konzentration oder den Gleichgewichtssinn beeinträchtigen.

Ist die Bluterkrankheit heilbar?

Die Hämophilie ist bislang nicht heilbar. Die Patienten müssen ihr Leben lang mit dem Mangel an Gerinnungsfaktoren zurecht kommen. Mithilfe von Faktorenkonzentraten können sie aber meist ein weitgehend normales Leben führen.

Was ist der Unterschied zwischen Hämophilie A und B?

Es gibt zwei Formen der Hämophilie (siehe "Erkrankungsformen"): "Hämophilie A": Bei der Mehrzahl der Patienten fehlt der so genannte Gerinnungsfaktor VIII (acht). "Hämophilie B" Bei der selteneren Form ist die Bildung des Gerinnungsfaktors IX (neun) gestört.

Wie erkranken Frauen an Hämophilie?

In seltenen Fällen ist die Hämophilie A bzw. B bei Frauen möglich. Wenn der Vater Bluter und die Mutter Überträgerin ist und die Tochter von der Mutter das merkmalstragende X-Chromosom vererbt bekommt (50-prozentige Wahrscheinlichkeit), wird die Tochter Bluter sein.

Können Frauen an Hämophilie A oder B erkranken?

Vater krank-Mutter Überträgerin

Extrem selten können auch Frauen eine Hämophilie mit Blutungsneigung haben, nämlich wenn der Vater erkrankt ist und die Mutter Überträgerin ist.

Was muss ein Mensch der an Hämophilie erkrankt ist beachten?

Personen mit Hämophilie A haben im Vergleich zu gesunden Menschen eine deutlich erhöhte Blutungsneigung. Sie bluten zwar zuerst nicht stärker oder schneller als gesunde Menschen, die Blutungen halten aber länger an und können bei wiederholtem Auftreten – insbesondere in den Gelenken – zu erheblichen Störungen führen.

Wann bin ich ein Bluter?

Menschen, die an Hämophilie A leiden, sind bekannt als „Bluter“. Das Besondere an dieser Blutgerinnungsstörung: Frauen, die das defekte Gen in sich tragen, übertragen den Genfehler mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent an ihre Kinder, aber nur beim männlichen Nachwuchs bricht die Krankheit aus.

Ist Hämophilie selten?

Die Hämophilie ist eine genetische Krankheit mit spontanen Blutungen und verlängerter Blutungszeit als Folge eines Faktor VIII- oder Faktor IX-Mangels. Die Prävalenz ist 1:5.000 unter männlichen Neugeborenen und 1:12.000 in der Allgemeinbevölkerung.

Warum erkranken Frauen nicht an Hämophilie?

Kurz und knapp. Die angeborene Hämophilie betrifft deshalb fast ausschließlich Jungen: Da Mädchen zwei X-Chromosomen haben, sind sie nicht von Hämophilie betroffen, wenn bei ihnen das Gen zur Herstellung von Gerinnungsfaktoren auf mindestens einem der beiden X-Chromosomen intakt ist.

Wie wird Hämophilie übertragen?

Männer vererben an ihre Töchter, Frauen an Söhne und Töchter

Da Jungen von ihrem Vater das Y-Chromosom erben, können hämophile Väter die Krankheit nicht an ihre Söhne vererben. Töchter hämophiler Väter sind immer Überträgerinnen, weil das X-Chromosom, welches sie von ihrem Vater erben, das defekte Gen aufweist.

Wie äußert sich Blutgerinnungsstörung?

Welche Symptome verursachen Störungen der Blutgerinnung? Bei Patienten mit erhöhter Blutungsneigung fällt auf, dass besonders häufig blaue Flecken entstehen- scheinbar grundlos. Es können weiterhin aber auch punktartige Blutungen (Petechien) oder flächige Hauteinblutungen (Suffusionen) auftreten.

Welche Arten der Hämophilie gibt es?

Es gibt zwei Formen von Hämophilie: die Hämophilie A, wo der Faktor VIII vermindert oder fehlend ist, und die Hämophilie B, bei der der Faktor IX vermindert oder fehlend ist.

Was gibt es für Bluterkrankungen?

Was passiert bei einer Gerinnungsstörung?

Unter Gerinnungsstörungen versteht man eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen das Blut nicht richtig gerinnen kann. Als Folge leiden Menschen mit Gerinnungsstörungen unter schweren Nachblutungen nach Verletzungen, während der Menstruation, bei Unfällen oder bei Operationen.