Was sind schmetterlingskinder?

Gefragt von: Frau Prof. Dr. Ludmilla Rose B.A.  |  Letzte Aktualisierung: 22. August 2021
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Epidermolysis bullosa (kurz EB) ist eine angeborene, folgenschwere und derzeit noch nicht heilbare Hauterkrankung. Betroffene bezeichnen wir als "Schmetterlingskinder", weil ihre Haut so verletzlich ist wie die Flügel eines Schmetterlings.

Was ist die Schmetterlingskrankheit?

Was ist die Schmetterlingskrankheit? Der Begriff Schmetterlingskrankheit ist ein Synonym für Epidermolysis bullosa (kurz: EB) – denn die Haut von Betroffenen ist so verletzlich wie die Flügel eines Schmetterlings.

Wie alt werden Kinder mit Schmetterlingskrankheit?

Die Hauterkrankung verursacht schon bei leichtesten Berührungen Schmerzen, Blasen und offene Wunden. Sie entsteht durch einen Gendefekt – eine Heilung gibt es bisher nicht, die Lebenserwartung ist häufig verkürzt. An der Schmetterlingskrankheit leiden rund zwei bis drei von 100.000 Kindern.

Wie viele schmetterlingskinder gibt es auf der Welt?

Nicht nur Kinder sind von Epidermolysis bullosa (EB) betroffen, die Erkrankung begleitet "Schmetterlingskinder" ein Leben lang. EB zählt zu den so genannten seltenen Krankheiten (= Rare Diseases), die Krankheitshäufigkeit (Prävalenz) beträgt 1:17.000.

Woher kommt die Schmetterlingskrankheit?

Woher kommt die Schmetterlingskrankheit? Die Krankheit wird durch eines oder mehrere fehlerhafte Gene verursacht. Sie ist also angeboren und kann vererbt werden oder entsteht durch eine spontane Veränderung (Mutation) der Gene. Die Schmetterlingskrankheit ist nicht ansteckend.

Erklärvideo Schmetterlingskinder

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Ist die Krankheit als erblich?

Die erbliche Form, auch familiäre Form genannt, ist selten und tritt bei etwa 5% Prozent der ALS-Patienten auf. In diesem Fall kommen in der Regel weitere Krankheitsfälle in der Familie vor.

Was ist Epidermolysis?

Epidermolysis bullosa ist nicht die Bezeichnung für eine einzelne Hauterkrankung, sondern umfasst eine große Gruppe von klinisch und genetisch unterschiedlichen Krankheiten. Ihre Gemeinsamkeit ist die Bildung von Blasen bereits nach geringer mechanischer Belastung an der Haut und/oder an den Schleimhäuten.

Ist ein Schmetterlingskind?

Epidermolysis bullosa (kurz EB) ist eine angeborene, folgenschwere und derzeit noch nicht heilbare Hauterkrankung. Betroffene bezeichnen wir als "Schmetterlingskinder", weil ihre Haut so verletzlich ist wie die Flügel eines Schmetterlings.

Wie viele schmetterlingskinder gibt es in der Schweiz?

So können schmerzhafte Wunden in den Augen, im Mund, in der Speiseröhre oder im Magen-Darm-Trakt auftreten. In der Schweiz leben rund 200 Menschen mit Epidermolysis bullosa. Betroffene werden sinnbildlich als „Schmetterlingskinder“ bezeichnet, weil ihre Haut so verletzlich ist wie die Flügel eines Schmetterlings.

Wie entsteht Epidermolysis bullosa?

Wie entstehen Blasen bei Epidermolysis bullosa? Blasenbildung bei Epidermolysis bullosa entsteht durch Funktionsverlust oder ein komplettes Fehlen eines bestimmten Proteins (Kollagen), welches für die Verankerung der Oberhaut (Epidermis) mit der Lederhaut (Dermis) verantwortlich ist.

Was hilft bei Fischschuppenkrankheit?

Es ist darüber hinaus möglich, Ichthyosis mit Tabletten zu behandeln, die den Wirkstoff Acitretin enthalten.
  1. Dampfbäder können die Haut aufweichen und erleichtern das Abschuppen.
  2. Sonnen- bzw. UV-Licht können das Hautbild verbessern.
  3. Die Symptome von Ichthyosis lassen sich auch medikamentös behandeln.

Ist Epidermolysis bullosa heilbar?

Bisher können die Ärzte Epidermolysis bullosa nicht heilen – nur die Symptome, also z.B. Blasen, Wunden und Entzündungen, lassen sich behandeln. Welche Behandlungen und Therapien bei Epidermolysis bullosa notwendig sind, hängt von der Erkrankungsform ab, also dem EB-Subtyp.

Ist Epidermolysis bullosa eine Autoimmunerkrankung?

Die Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ist eine Blasen bildende Autoimmunerkrankung der Haut, bei der Antikörper gegen das körpereigene Protein Kollagen Typ VII in der Haut gebildet werden (Woodley, Briggaman et al.

Wie kann man Schmetterlingskindern helfen?

Mithilfe einer Spende von 30 Euro kann eine Spezialcreme finanziert werden, die für die raschere Wundheilung vonnöten ist. Mit 65 Euro kann Spezialwäsche für ein Schmetterlingskind angeschafft werden. 100 Euro decken die Kosten für die Wundversorgung und Schmerzbehandlung eines betroffenen Kindes.

Haben Schmetterlinge Krankheiten?

Etwa zwei bis drei von 100.000 Menschen leiden an Epidermolysis bullosa (EB). So lautet der Fachbegriff für die Schmetterlingskrankheit. Diese Bezeichnung rührt daher, dass die Haut der Betroffenen genauso verletzlich ist wie die Flügel eines Schmetterlings.

Wo gibt es eb?

Dystrophe Epidermolysis bullosa (DEB) ist der Oberbegriff für alle Formen von EB, bei denen die Blasenbildung in der unteren Hautschicht, der Lederhaut, stattfindet. DEB wird durch unterschiedliche Veränderungen an einem bestimmten Gen, dem Gen für Kollagen 7, verursacht.

Was eb?

Epidermolysis bullosa ist eine seltene, angeborene Hauterkrankung. Bereits nach geringer mechanischer Belastung an der Haut und/oder an den Schleimhäuten bilden sich Blasen. Wunden und Schmerzen sind ständige Begleiter. Es gibt eine Vielzahl von Unterformen von Epidermolysis bullosa.

Was sind die ersten Anzeichen von ALS?

Dabei können u.a. folgende Symptome auftreten:
  • Ausbreitung der Muskelschwäche mit zunehmenden Lähmungserscheinungen;
  • zunehmende Artikulationsschwierigkeiten (immer schlechter verständliche Sprache);
  • Gewichtsverlust durch Schwierigkeiten beim Essen;
  • vermehrter Speichelfluss (Hypersalivation) infolge der Schluckstörungen;

Wie wird ALS vererbt?

10 % der ALS-Fälle treten familiär gehäuft auf. Die familiäre ALS (FALS) wird häufig autosomal dominant vererbt, es sind jedoch seltener auch autosomal rezessive oder X-chromosomale Erbgänge beschrieben.

Wieso bekommt man ALS?

Bis heute ist die Ursache der ALS weitestgehend unbekannt. Obwohl Wissenschaftler immer wieder familiäre Häufungen der Krankheit beobachten, tritt diese in den meisten Fällen spontan auf. Bei etwa jedem Hundertsten Patienten werden Änderungen im Erbgut nachgewiesen, die sich auf den Zellstoffwechsel auswirken.

Welche Autoimmunerkrankungen der Haut gibt es?

Die Haut ist besonders häufig von Autoimmunität betroffen und wird durch viele Autoimmunerkrankungen geschädigt. Beispiele sind Lupus erythematodes, Psoriasis, Dermatomyositis, Lichen sclerosus oder Sarkoidose.

Was ist Pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris ist eine seltene schwere Autoimmunkrankheit, bei der sich unterschiedlich große Blasen (Bullae) auf der Haut, der Mundschleimhaut und anderen Schleimhäuten bilden. Pemphigus vulgaris tritt auf, wenn das Immunsystem irrtümlicherweise Eiweiße in den obersten Schichten der Haut angreift.

Was hilft bei Bullöses pemphigoid?

Behandlung: Was hilft bei bullösem Pemphigoid? Äußerliche Therapie: In leichten Fällen kann eine rein äußerliche Behandlung mit einem Kortisonpräparat (Glukokortikoid) die Hautveränderungen zur Abheilung bringen. Allerdings kommt es in der Regel immer wieder zu neuen Schüben mit Hautveränderungen an anderen Stellen.

Wie bekommt man Ichthyose?

Als Ursache der Ichthyosen wird eine gestörte Hautbarriere vermutet, die als Reparaturversuch eine verstärkte Hornhautbildung auslöst. Nach heutigem Stand ist weder eine Heilung noch eine ursächliche Therapie möglich. Zur Symptomverbesserung ist eine intensive, tägliche und lebenslange Hautpflege notwendig.

Wie wird Fischschuppenkrankheit vererbt?

Die Neutrale Lipidspeicherkrankheit mit Ichthyose wird durch Mutationen im Gen ABHD5 verursacht und folgt einem autosomal rezessiven Erbgang. Jeder Mensch hat von den meisten Genen zwei Exemplare in jeder Körperzelle, die auf den paarigen Chromosomen angeordnet sind. Die Chromosomen sind die Träger des Erbguts.