Wie wird die mondscheinkrankheit vererbt?

Gefragt von: Fridolin Meyer  |  Letzte Aktualisierung: 10. März 2021
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Die Ursache der Xeroderma pigmentosum ist ein Mangel an DNA-Reparaturenzymen, der durch verschiedene Genveränderungen hervorgerufen werden kann. Damit die Erkrankung ausbricht, muss ein Kind die Veranlagung dafür von beiden Elternteilen erben.

Wie wird Xeroderma pigmentosum vererbt?

Xeroderma Pigmentosum (XP) ist eine seltene autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei der ein Defekt in der Reparatur UV-Licht induzierter DNA-Schäden vorliegt. Patienten sind in der Regel sehr sonnenempfindlich (starke Sonnenbrände nach minimaler Sonnenexposition).

Was ist die Mondscheinkrankheit?

Xeroderma pigmentosum (oder synonym Melanosis lenticularis progressiva, auch Mondscheinkrankheit oder Lichtschrumpfhaut, kurz „XP“) ist eine Hautkrankheit, die auf einem genetischen Defekt beruht und den Chromosomenbruchsyndromen zuzuordnen ist.

Was ist die Krankheit XP?

Xeroderma pigmentosum zeichnet sich durch Defekte in der Reparatur von DNA-Schäden aus. Die Schädigung der chromosomalen DNA wird hier durch UV-Strahlen hervorgerufen und kann bei XP-Patienten – im Gegensatz zu Nichtbetroffenen – nicht mehr ausgeglichen werden.

Welche Genmutation liegt bei einem Xeroderma pigmentosum Patienten vor?

Patienten, die an Xeroderma pigmentosum (XP) leiden, zeigen eine defekte NER, ausgelöst durch einen Gendefekt in einer der beteiligten Komponenten der Reparaturkaskade. Bis heute sind sieben verschiedene klinische XP‐Komplementationsgruppen bekannt, XP‐A bis XP‐G (Mutationen in den Genen XPA–XPG).

Leben wie ein Vampir! Die Mondscheinkrankheit | taff | ProSieben

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Was ist ein Mondkind?

Bei Menschen mit Xeroderma pigmentosum, auch Mondscheinkrankheit genannt, verursachen Sonnenstrahlen schwere Hautstörungen. Der Körper kann Schäden, die durch das Sonnenlicht verursacht werden, nicht reparieren. Das Risiko, an Hautkrebs zu erkranken, ist bei XP-Patienten etwa 1000 Mal höher als bei anderen Menschen.

Wie entsteht Xeroderma pigmentosum?

Ursachen von Xeroderma pigmentosum

Bei Xeroderma pigmentosum liegen die Ursachen in den Genen. Die Mondscheinkrankheit wird durch angeborene Defekte im DNA-Reparatursystem verursacht, welches normalerweise DNA-Schäden, die durch die UV-Strahlung im Sonnenlicht ausgelöst werden, behebt.