Was ist akute intermittierende?
Gefragt von: Karolina Behrens B.Sc. | Letzte Aktualisierung: 27. März 2021sternezahl: 4.8/5 (53 sternebewertungen)
Bei der akuten intermittierenden Porphyrie ist das dritte Enzym im Häm-Produktionsweg, die Porphobilinogen-Desaminase, defekt. Dieser Defekt wird autosomal dominant vererbt. Beschwerden treten aber meist erst auf, wenn Faktoren wie bestimmte Medikamente, Alkohol oder Infektionen hinzukommen.
Was ist akute Porphyrie?
Akute Porphyrien ergeben sich aus Mangel an bestimmten Enzymen in der Häm-Biosynthese, was zu einer Akkumulation von Häm-Vorstufen führt, welche intermittierende Anfälle abdominaler Schmerzen und neurologische Symptome verursachen. Die Anfälle werden durch bestimmte Medikamente und andere Faktoren ausgelöst.
Welche Medikamente nicht bei porphyrie?
Diabetes: Insulin, Metformin, Liraglutide, Empagliflozin, Gliptine (DPP-IV-Hemmer), Pioglitazon Onkologie: Diese Liste ist nicht vollständig, da es viele Porphyrie-verträgliche, antineoplastisch wirksame Substanzen gibt, z.B.: Chlorambucil, Mephalan, Bendamustin, Lomustin, Methotrexat, Cytarabine, alle Antikörper- ...
Was ist eine porphyrie?
Die Porphyrie ist eine Gruppe von seltenen Stoffwechselerkrankungen, die mit einer gestörten Bildung des roten Blutfarbstoffes Häm einhergehen. Typische Porphyrie-Symptome sind kolikartige Bauchschmerzen und starke Lichtempfindlichkeit der Haut.
Was ist porphyria Cutanea Tarda?
Die Porphyria cutanea tarda ist die häufigste Porphyrie und führt bei Sonnenbestrahlung zu Blasenbildung und Verletzlichkeit der Haut. Die Personen zeigen chronisch rezidivierende Blasen auf den sonnenexponierten Bereichen ihres Körpers.
Akuten hepatischen Porphyrie
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Was ist akute Porphyrie?
Akute Porphyrien ergeben sich aus Mangel an bestimmten Enzymen in der Häm-Biosynthese, was zu einer Akkumulation von Häm-Vorstufen führt, welche intermittierende Anfälle abdominaler Schmerzen und neurologische Symptome verursachen. Die Anfälle werden durch bestimmte Medikamente und andere Faktoren ausgelöst.
Was ist intermittierende Porphyrie?
Die akute intermittierende Porphyrie (AIP) wird autosomal dominant vererbt und ist die häufigste Form der akuten Porphyrien. Charakterisiert wird die AIP durch akute (in Schüben verlaufende) neurologische Störungen, bei dem sich anfallsartig auftretende Porphyrieattacken mit beschwerdefreien Phasen abwechseln.
Ist porphyrie heilbar?
Typische Porphyrie-Symptome sind kolikartige Bauchschmerzen und starke Lichtempfindlichkeit der Haut. Die meisten Porphyrien sind erblich bedingt und deshalb nur symptomatisch behandelbar.
Was ist eine porphyrie?
Bei den akuten Porphyrien handelt es sich um angeborene Stoffwechselerkrankungen, bei denen die körpereigene Herstellung des roten Blutfarbstoffes Häm aufgrund von Defekten in bestimmten Eiweißen (sog. Enzymen) gestört ist. Häm ist Bestandteil des Hämoglobins, das den Sauerstoff im Blut transportiert.
Was hilft bei porphyrie?
Porphyrie: Behandlung durch Häm-Arginat
Die wichtigste Behandlung bei einem akuten Porphyrie-Schub ist jedoch eine Infusion mit Häm-Arginat. Dadurch erhält der Körper das benötigte Häm und reduziert deshalb die Bildung der schädlichen Häm-Vorstufen.
Was ist Porphyrine im Urin?
Porphyrine sind hereditäre oder toxisch bedingte Störungen der Haembiosynthese. Dabei kommt es zu erhöhtem Vorkommen von Porphyrinen und ihren Vorläufern im Urin (Plasma, Stuhl und Erythrozyten). Man unterscheidet: Erythropatische Porphyrie.
Welche Medikamente sind erlaubt bei porphyrie?
Porphyrie-verträgliche Arzneimittel:
Obstipation, Ileus Lactulose, Lactitol, Neostigmin, Macrogol & Salze, rectal-applizierte Substanzen, die nicht resorbiert werden. Eine schwere Obstipation ist eines der typischen Symptome eines akuten Porphyrieschubs.
Was ist Hämarginat?
Hämarginat ist indiziert für die Behandlung hepatischer Porphyrien (akute intermittieren- de Porphyrie, Porphyria variegata und here- ditäre Coproporphyrie).
Was ist porphyria Cutanea Tarda?
Die Porphyria cutanea tarda ist die häufigste Porphyrie und führt bei Sonnenbestrahlung zu Blasenbildung und Verletzlichkeit der Haut. Die Personen zeigen chronisch rezidivierende Blasen auf den sonnenexponierten Bereichen ihres Körpers.