Was ist der unterschied zwischen hämophilie a und b?
Gefragt von: Christel Rose-Nickel | Letzte Aktualisierung: 27. März 2021sternezahl: 4.7/5 (48 sternebewertungen)
Es gibt zwei Formen von Hämophilie: die Hämophilie A, wo der Faktor VIII vermindert oder fehlend ist, und die Hämophilie B, bei der der Faktor IX vermindert oder fehlend ist.
Was ist eine Hämophilie A?
Hämophilie ist den meisten Menschen als „Bluterkrankheit“ bekannt. Bei einer Hämophilie ist die Blutgerinnung gestört: Das Blut gerinnt deutlich langsamer als bei anderen Menschen. Wunden schließen sich dadurch nur verzögert. Wenn das Blut schlecht gerinnt, kann es auch im Körper Blutungen geben.
Können Frauen an Hämophilie A oder B erkranken?
Sowohl bei Hämophilie A als auch bei Hämophilie B handelt es sich um eine erbliche Krankheit, die überwiegend, aber nicht ausschließlich, Männer betrifft. Das Gen für die Gerinnungsfaktoren VIII und IX liegt auf dem X-Chromosom, von welchem Männer nur eines und Frauen zwei haben.
Kann man Hämophilie heilen?
Die Hämophilie ist bislang nicht heilbar. Die Patienten müssen ihr Leben lang mit dem Mangel an Gerinnungsfaktoren zurecht kommen.
Wie merkt man dass man Bluter ist?
Bei Menschen, die als „Bluter“ bezeichnet werden, ist dieses Gleichgewicht gestört. Sie haben einen angeborenen Gerinnungsdefekt. Schon bei kleineren Verletzungen bluten sie stark. Da ihnen bestimmte Gerinnungsfaktoren fehlen, gerinnt ihr Blut nicht schnell genug.
Was ist Hämophilie?
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Kann eine Frau die Bluterkrankheit bekommen?
Extrem selten können auch Frauen eine Hämophilie mit Blutungsneigung haben, nämlich wenn der Vater erkrankt ist und die Mutter Überträgerin ist.
Wie diagnostiziert man die Bluterkrankheit?
Diagnose einer Hämophilie Diagnose einer Hämophilie
Laborbefunde bestätigen die Diagnose: Die partielle Thromboplastinzeit (pTT) ist erhöht, der Quick-Wert sowie die Blutungszeit sind jedoch normal. Ferner werden die Aktivitäten von Faktor VIII und IX im Labor erhoben.
Ist die Bluterkrankheit tödlich?
Sie galt als königliche Krankheit: Denn die Hämophilie, auch Bluterkrankheit genannt, war früher in den europäischen Adelshäusern weit verbreitet. Bei der Erbkrankheit ist die Blutgerinnung gestört. Die Folgen: innere Blutungen, zerstörte Gelenke und Lebensgefahr selbst bei kleinen Verletzungen.
Wie wird die Bluterkrankheit vererbt?
Da Jungen von ihrem Vater das Y-Chromosom erben, können hämophile Väter die Krankheit nicht an ihre Söhne vererben. Töchter hämophiler Väter sind immer Überträgerinnen, weil das X-Chromosom, welches sie von ihrem Vater erben, das defekte Gen aufweist. Ein Stammbaum der Familie kann helfen, die Vererbung zu verstehen.
Wie bekommt man eine Bluterkrankheit?
Hämophilie entsteht durch einen Mangel an bestimmten Gerinnungsfaktoren. Patienten bluten überraschend oder nach geringfügigen Verletzungen. Von Hämophilie ist hauptsächlich das männliche Geschlecht betroffen. Überträgerinnen der Hämophilie können selbst auch niedrige Faktorenspiegel haben.
Warum tritt Hämophilie A bei Männern wesentlich häufiger auf als bei Frauen?
Hämophilie ist eine sogenannte X-chromosonale Erkrankung, also eine, die auf dem X-Chromosomen vorkommt. Da Männer nur ein X-Chromosom haben, können sie ein krankes nicht ausgleichen. Bei Frauen ist der Fall anders, sie haben zwei X-Chromosomen und können deshalb ein defektes kompensieren.
Wie entsteht die Bluterkrankheit?
Erbkrankheiten wie die Hämophilie entstehen durch veränderte Erbanlagen (Gene). Solche Veränderungen können aus noch unbekannten Gründen spontan entstehen (Neu-Mutation). Häufiger wird das kranke Gen bei einer Hämophilie jedoch von der Mutter auf die männlichen Nachkommen übertragen.
Kann man plötzlich Bluter werden?
Die erworbene Hämophilie ist eine seltene Gerinnungsstörung des Blutes, bei der es zum plötzlichen Auftreten von meist ausgeprägter Blutungsneigung bei zuvor unauffälligen Patienten kommt. Die Blutungsneigung ist oft lebensbedrohlich, und die Therapie dieser Erkrankung ist extrem teuer.
Was bedeutet es ein Bluter zu sein?
Das Blut aus Wunden gerinnt nicht oder nur langsam. Häufig kommt es auch zu spontanen Blutungen, die ohne sichtbare Wunden auftreten. Hämophilie tritt hauptsächlich bei Männern auf. Betroffene Personen werden umgangssprachlich auch als Bluter bezeichnet.
Was ist Hämophilie B?
Die Hämophilie B ist eine Form der Hämophilie (s. dort). Sie ist gekennzeichnet durch spontane oder verlängerte Blutungen, verursacht durch den Mangel des Gerinnungsfaktors IX.
Können Frauen an Hämophilie A erkranken begründe?
Frauen können auch an Hämophilie A erkranken, müssen dazu aber homozygot (reinerbig) für das mutierte Gen sein.
Ist Hämophilie rezessiv?
Hämophilie A und B werden X-chromosomal rezessiv vererbt. Das bedeutet: Die Erbanlage für Hämophilie A und B liegt auf dem X-Chromosom und wird mit ihm weitergegeben.
Was ist eine Gerinnungsstörung?
Unter Gerinnungsstörungen versteht man eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen das Blut nicht richtig gerinnen kann. Als Folge leiden Menschen mit Gerinnungsstörungen unter schweren Nachblutungen nach Verletzungen, während der Menstruation, bei Unfällen oder bei Operationen.
Wie viele Menschen haben Hämophilie?
Derzeit leben in Deutschland etwa 6.000 Hämophilie-Patienten, von denen ungefähr die Hälfte an der schweren Form (Hämophilie A) leiden (siehe "Erkrankungsformen"). Die Hämophilie A kommt etwa fünf- bis sechsmal öfter vor als die Hämophilie B (1:25.000 bis 1:30.000).