Was ist ein mukoviszidose?
Gefragt von: Pia Nickel-Körner | Letzte Aktualisierung: 3. Juni 2021sternezahl: 4.7/5 (33 sternebewertungen)
Rein rechnerisch gesehen ist 1 von 4 Kindern von Eltern mit kranken Erbanlagen betroffen. Normalerweise bilden die Drüsen in Organen wie Lunge oder Bauchspeicheldrüse einen dünnflüssigen Schleim. Bei Mukoviszidose ist das anders: Der Schleim ist zäh und klebrig. Er verstopft die Drüsen und läuft nicht mehr ab.
Was ist Mukoviszidose einfach erklärt?
Mukoviszidose entsteht durch einen genetischen Defekt auf dem sogenannten CFTR-Gen. Durch diesen werden die Drüsensekrete nicht richtig zusammengesetzt - sie sind zu zäh und können nicht so gut fließen. Das betrifft insbesondere die Atemwege, den Darm, die Bauchspeicheldrüse und bei Männern auch den Samenleiter.
Was passiert bei der Mukoviszidose?
Mukoviszidose (auch zystische Fibrose genannt) ist eine erbliche Stoffwechselerkrankung. Dabei ist die Bildung verschiedener Körperflüssigkeiten gestört. Die Sekrete der Lunge, der Bauchspeicheldrüse und anderer Organe sind zähflüssiger als bei gesunden Menschen.
Welche Organe sind von Mukoviszidose betroffen?
Vor allem die Lunge und die Bauchspeicheldrüse, aber auch weitere Organe, zum Beispiel die Leber oder Gallenblase und die Gallenwege, sind von der Erkrankung betroffen.
Wie zeigt sich Mukoviszidose?
Anzeichen können sein: ständiger Husten, Atemnot, wiederkehrende Infekte, Untergewicht, Bauchschmerzen, fettige Stühle, verzögertes Wachstum. Seit 2016 gibt es den Test auf Mukoviszidose beim Neugeborenen-Screening.
Ein Leben mit Mukoviszidose
33 verwandte Fragen gefunden
Ist Mukoviszidose immer tödlich?
Zwar verläuft die Mukoviszidose weiterhin tödlich, die Lebenserwartung ist aber deutlich gestiegen. Nicht selten erreichen die Betroffenen das 40. Lebensjahr. Experten schätzen, dass Kinder, die heute mit Mukoviszidose geboren werden, wesentlich älter werden können.
Kann man als Erwachsener noch Mukoviszidose bekommen?
In einigen Fällen wird die Krankheit erst im Erwachsenenalter festgestellt. Bei diesen Patienten sind meist Erkrankungen der Lunge, Bauchspeicheldrüse oder unerfüllter Kinderwunsch Anlass für eine gezielte Diagnose.
Was kann man gegen Mukoviszidose tun?
Die Therapie bei Mukoviszidose ist komplex und besteht aus vielen Bausteinen. Dazu gehören Medikamente ebenso wie die Inhalationstherapie, die Physiotherapie, die Ernährungstherapie und die Sporttherapie. Es ist daher wichtig, dass sich Mukoviszidose-Betroffene an einem spezialisierten Zentrum behandeln lassen.
Wie häufig tritt Mukoviszidose auf?
Die Erkrankung
Sie wird bei etwa 3300 Neugeborenen jedes Jahr in Deutschland festgestellt. Die Eltern sind in der Regel nicht erkrankt. Sie tragen neben der gesunden Erbanlage aber immer auch die kranke in sich. Wenn beide Eltern gleichzeitig die kranke weitervererben, bekommt das Kind Mukoviszidose.
Wie alt werden Kinder mit Mukoviszidose?
Nach Zahlen aus dem Berichtsband 2019 liegt die Lebenserwartung eines Neugeborenen mit Mukoviszidose heute bei 53 Jahren.
Wie entsteht der Schleim bei Mukoviszidose?
Da ihr CFTR-Gen verändert ist kommt es in verschiedenen Körperzellen zu Störungen des Salz- und Wassertransports und die Drüsenzellen verschiedener Organe bilden kein normales, flüssiges Sekret, sondern es entsteht zäher Schleim. Dieser zähe Schleim blockiert Atemwege, Gallengänge und die Gänge der Bauchspeicheldrüse.
Was ist Cystic Fibrosis auf Deutsch?
Mukoviszidose, auch unter dem Begriff cystische Fibrose, kurz CF, bekannt, ist eine angeborene schwere Stoffwechselerkrankung. Sie beruht auf Fehlern im sogenannten CFTR-Gen (CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator).
Warum dürfen Menschen mit Mukoviszidose nicht zusammen sein?
Erstmals gegenseitige Ansteckung von Mukoviszidose-Patienten mit gefährlichem Mycobacterium nachgewiesen. Britische Forscher haben erstmals nachgewiesen, dass sich Mukoviszidose-Patienten mit einem gefährlichen Bakterientyp, dem multiresistenten Mycobacterium abscessus, gegenseitig anstecken können.
Ist Mukoviszidose selten?
Mukoviszidose ist eine vergleichsweise seltene Erkrankung, auch wenn sie unter den Erbkrankheiten in Westeuropa und Nordamerika zu den häufigeren Vertretern zählt. In Deutschland ist sie sogar die häufigste lebensverkürzende autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung.
Warum ist Mukoviszidose tödlich?
Bei Mukoviszidose bildet sich ein zäher Schleim, der die Atemwege verstopft und in der Lunge leicht zu Infektionen mit Bakterien, Viren und Pilzen führt. Auch chronische Infekte sowie Entzündungen werden durch den Schleim begünstigt und können zu bleibenden Lungenschäden führen.
Ist CF heilbar?
Mukoviszidose ist nicht heilbar, die Erbkrankheit verläuft in den meisten Fällen tödlich.
Ist Cystische Fibrose heilbar?
Cystische Fibrose (CF) ist die häu- figste Stoffwechselerkrankung in Westeuropa. In der Schweiz leben etwa 1000 Betroffene. Die Krank- heit verläuft chronisch fortschrei- tend und ist nicht heilbar.
Wann wird Mukoviszidose festgestellt?
In der Regel wird Mukoviszidose bei den betroffenen Kindern in den ersten Wochen nach der Geburt festgestellt. Denn der Test auf die Erkrankung ist seit September 2016 Teil des Neugeborenen-Screenings.