Was heißt mukoviszidose?
Gefragt von: Erhard Neubauer | Letzte Aktualisierung: 27. Juni 2021sternezahl: 4.1/5 (50 sternebewertungen)
Die Mukoviszidose – auch Cystische Fibrose (kurz: CF) – ist eine erbliche Stoffwechselerkrankung, die lebenslang bestehen bleibt. Sie wird bei etwa 3300 Neugeborenen jedes Jahr in Deutschland festgestellt. Die Eltern sind in der Regel nicht erkrankt.
Was passiert bei der Mukoviszidose?
Mukoviszidose (auch zystische Fibrose genannt) ist eine erbliche Stoffwechselerkrankung. Dabei ist die Bildung verschiedener Körperflüssigkeiten gestört. Die Sekrete der Lunge, der Bauchspeicheldrüse und anderer Organe sind zähflüssiger als bei gesunden Menschen.
Welche Organe sind von Mukoviszidose betroffen?
- Die Ursache für Mukoviszidose ist ein Fehler im Erbgut. ...
- Mittlerweile sind knapp 2.000 Mutationen im CFTR-Gen bekannt.
Ist Mukoviszidose immer tödlich?
Zwar verläuft die Mukoviszidose weiterhin tödlich, die Lebenserwartung ist aber deutlich gestiegen. Nicht selten erreichen die Betroffenen das 40.
Was Mukoviszidose?
Mukoviszidose ist eine angeborene Stoffwechselerkrankung, bei der zäher Schleim in den Zellen entsteht und lebenswichtige Organe nach und nach verstopft. Sie gehört zu den seltenen Erkrankungen. Der Begriff Mukoviszidose setzt sich aus den lateinischen Wörtern „mucus“ (Schleim) und „viscidus“ (zäh) zusammen.
Kurz erklärt: Mukoviszidose - Erkrankungen des Kindesalters
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Was sind die Symptome von Mukoviszidose?
Die Drüsen im Körper bilden einen dickflüssigen Schleim. Organe wie Lunge oder Bauchspeicheldrüse werden dadurch dauerhaft geschädigt. Anzeichen können sein: ständiger Husten, Atemnot, wiederkehrende Infekte, Untergewicht, Bauchschmerzen, fettige Stühle, verzögertes Wachstum.
Was kann man gegen Mukoviszidose tun?
Die Therapie bei Mukoviszidose ist komplex und besteht aus vielen Bausteinen. Dazu gehören Medikamente ebenso wie die Inhalationstherapie, die Physiotherapie, die Ernährungstherapie und die Sporttherapie. Es ist daher wichtig, dass sich Mukoviszidose-Betroffene an einem spezialisierten Zentrum behandeln lassen.
Wie lange kann man mit Mukoviszidose leben?
Die Lebenserwartung eines heute geborenen Menschen mit Mukoviszidose in Deutschland liegt bei 50 Jahren. Zum Vergleich: Aktuell beträgt die Lebenserwartung eines gesunden männlichen Neugeborenen in Deutschland 78 Jahre, die eines weiblichen Neugeborenen 83 Jahre (www.statista.de).
Kann man als Erwachsener noch Mukoviszidose bekommen?
Weil die Patienten früher schon in jungen Jahren verstarben, galt Mukoviszidose lange als Kinderkrankheit. Heute sei jedoch die Hälfte ihrer Patienten im Erwachsenenalter, berichtet die Ärztin Christina Smaczny.
Wann stirbt man an Mukoviszidose?
Nach Zahlen aus dem Berichtsband 2019 liegt die Lebenserwartung eines Neugeborenen mit Mukoviszidose heute bei 53 Jahren. Dies zeigt, dass Mukoviszidose keine Kinderkrankheit mehr ist. Heute erreichen doppelt so viele Patienten das Erwachsenenalter als noch vor 20 Jahren.
Wie kann man Mukoviszidose testen?
Der Schweißtest ist der so genannte Goldstandard für die Diagnose von Mukoviszidose. Der Nachweis beruht auf dem erhöhten Kochsalzgehalt (Natrium-Chlorid) im Schweiß der Betroffenen. Gemessen wird die Chloridkonzentration. Werte über 60 mmol/l bestätigen den Verdacht einer Mukoviszidose.
Was sind die Ursachen von Mukoviszidose?
Bei der Mukoviszidose handelt es sich um eine Erbkrankheit. Ein Gen auf dem menschlichen Chromosom 7, dem so genannten CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator)-Gen, ist fehlerhaft. Dieser Gendefekt ist nicht selten – jeder 25.
Wie selten ist Mukoviszidose?
Weltweit sind zwischen 70.000 und 100.000 Kinder und junge Erwachsene von cystischer Fibrose betroffen. Davon sind in Europa schätzungsweise 50.000 und in Deutschland etwa 8.000 Patienten registriert. Jährlich werden hierzulande ca. 200 Kinder mit der Erkrankung geboren.
Was ist Cystic Fibrosis auf Deutsch?
Mukoviszidose, auch unter dem Begriff cystische Fibrose, kurz CF, bekannt, ist eine angeborene schwere Stoffwechselerkrankung. Sie beruht auf Fehlern im sogenannten CFTR-Gen (CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator).
Wie entsteht der Schleim bei Mukoviszidose?
Da ihr CFTR-Gen verändert ist kommt es in verschiedenen Körperzellen zu Störungen des Salz- und Wassertransports und die Drüsenzellen verschiedener Organe bilden kein normales, flüssiges Sekret, sondern es entsteht zäher Schleim. Dieser zähe Schleim blockiert Atemwege, Gallengänge und die Gänge der Bauchspeicheldrüse.
Was ist die Krankheit CF?
Die cystische Fibrose (zystische Fibrose, CF) wird auch als Mukoviszidose bezeichnet. Ursache der Erkrankung ist ein Gendefekt, der zur Folge hat, dass in vielen Organen des Körpers ein besonders zähflüssiger Schleim gebildet wird.
Warum dürfen Menschen mit Mukoviszidose nicht zusammen sein?
Erstmals gegenseitige Ansteckung von Mukoviszidose-Patienten mit gefährlichem Mycobacterium nachgewiesen. Britische Forscher haben erstmals nachgewiesen, dass sich Mukoviszidose-Patienten mit einem gefährlichen Bakterientyp, dem multiresistenten Mycobacterium abscessus, gegenseitig anstecken können.
Können Menschen mit Mukoviszidose Kinder bekommen?
Dank der medizinischen Fortschritte der letzten Jahrzehnte ist der Wunsch, ein eigenes Kind zu bekommen, auch für viele Patienten mit Mukoviszidose erfüllbar geworden. Zwar ist die Fruchtbarkeit durch die Erkrankung – vor allem bei Männern – prinzipiell eingeschränkt.
Warum ist Mukoviszidose tödlich?
Bei Mukoviszidose bildet sich ein zäher Schleim, der die Atemwege verstopft und in der Lunge leicht zu Infektionen mit Bakterien, Viren und Pilzen führt. Auch chronische Infekte sowie Entzündungen werden durch den Schleim begünstigt und können zu bleibenden Lungenschäden führen.